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不動纖毛綜合征的癥狀,治療,預防,檢查

1970-01-01 08:00 | 來源:未知     繁體】【人氣:
健康問題

  不動纖毛綜合征可以并發哪些疾病?

  不

  不動纖毛綜合征應該做哪些檢查?

  不動纖毛綜合征容易與哪些疾病混淆?

  本癥應與慢性呼吸道感染、支氣管擴張鑒別。

 

  增強體質,提高機體免疫力。

 

  不動纖毛綜合征應該如何預防?

  (一)發病原因

  本病為常染色體隱性遺傳。現已證實纖毛軸絲含有100多種多肽,任何1種多肽有缺陷,均可造成同樣的病理結果。因此具有明顯的遺傳異質性。有纖毛蛋白臂部分或完全缺失(單純外側或內側纖毛蛋白臂缺失、或雙側均缺失),有放射輻缺陷者,有中央鞘缺失。也有臨床癥狀典型而纖毛超微結構正常者。其中以纖毛蛋白臂完全缺失者最為常見(占74%)。

  (二)發病機制

  ICS是一種和遺傳有關的纖毛結構缺陷。主要為纖毛蛋白臂或放射輻的缺陷,從而使纖毛運動異常,黏膜上纖毛清除功能障礙,以致造成反復感染。

動纖毛綜合征應該如何治療?

不動纖毛綜合征

  由于慢性鼻炎、鼻竇炎,引起鼻竇內黏液或膿性分泌物潴留,鼻孔流膿。尚可有鼻息肉、額竇異常或其他鼻竇發育不全等。中耳和耳咽管纖毛異常,可致慢性復發性中耳炎、鼓膜穿孔、耳流膿。精子尾失去擺動能力可致不育癥。胚胎纖毛細胞的纖毛結構異常,可致內臟部分或完全轉位。

 

  免疫學檢查一般正常。

  患者胸部X線檢查一般正常。

  

  不動纖毛綜合征有哪些表現及如何診斷?

  發病早,往往在新生兒或嬰兒早期發病,出現氣道阻塞,呼吸困難。由于纖毛結構缺陷及清除功能障礙,可反復發生上呼吸道感染,慢性支氣管炎或間質性肺炎,導致肺不張及支氣管擴張。表現為咳嗽、咳膿痰、咯血、呼吸困難等癥狀。由于慢性鼻炎、鼻竇炎,引起鼻竇內黏液或膿性分泌物潴留,鼻孔流膿不動纖毛綜合征的癥狀,治療,預防,檢查由公益健康知識網www.fexacv.tw收集。尚可有鼻息肉、額竇異常或其他鼻竇發育不全等。中耳和耳咽管纖毛異常,可致慢性復發性中耳炎、鼓膜穿孔、耳流膿。精子尾失去擺動能力可致不育癥健康問題。胚胎纖毛細胞的纖毛結構異常,可致內臟部分或完全轉位。

  根據患者的臨床表現和黏膜活檢可以確診。

 (別名:不動纖毛綜合癥,睫不能移動綜合征,纖毛不能移動綜合征)

 

  (一)治療

  增強體質,防止呼吸道感染。呼吸道反復感染的治療,可用抗感染及促進痰液排除的藥物。病變局限,有手術適應證者應及時手術治療。同時亦應注意治療鼻竇炎。

  (二)預后

  本癥病變局限,手術效果滿意,預后良好。

 

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